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Différenciation des léiomyomes utérins des sarcomes utérins

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  • Le 21/08/2020
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Différenciation des léiomyomes utérins (fibromes) des sarcomes utérins

INTRODUCTION

Les léiomyomes utérins bénins (fibromes) sont les néoplasmes pelviens les plus fréquents chez les femmes (un risque estimé à vie de 70% chez les femmes blanches et de 80% chez les femmes noires) [1-3]. Les sarcomes utérins sont significativement plus rares que les léiomyomes (3 à 7/100 000 dans la population américaine) et ont un pronostic sombre [4]. L'incidence rapportée du sarcome retrouvée parmi les léiomyomes présumés varie considérablement, allant de 0,05 à 0,28%, et constitue un domaine d'investigation en cours. Les deux présentent des masses focales dans le myomètre utérin. Ainsi, les cliniciens qui évaluent et prennent en charge les femmes atteintes de léiomyomes présumés sont confrontés à un défi clinique: comment déterminer si une des nombreuses femmes diagnostiquées avec cette affection commune présente réellement un type rare de cancer tout en évitant les hystérectomies ou laparotomies inutiles et la morbidité associée chirurgie inutile pour la grande majorité des femmes atteintes de masses utérines bénignes. Bien qu'il existe des différences entre les populations de patients pour les deux troubles, il existe un chevauchement important. (Voir "Extraction de tissu utérin par morcellation: techniques et aspects cliniques".)

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Il existe plusieurs types histologiques de sarcomes utérins. Le type principal de sarcome pouvant ressembler à un léiomyome est le léiomyosarcome, qui se présente généralement sous la forme d'une masse myométriale. Le sarcome stromal endométrial peut présenter une masse endométriale ou myométriale.

L'hystérectomie était traditionnellement le traitement de base pour les femmes ayant une masse utérine. Ainsi, si le sarcome utérin était présent et identifié après l'opération lors de l'analyse pathologique, il n'y avait aucun diagnostic oublié, et le traitement reçu était incomplet mais n'empirait pas le pronostic. Dans la pratique actuelle, les femmes atteintes de léiomyomes présumés bénins peuvent être traitées avec une variété d'alternatives utérines épargnant l'hystérectomie, notamment des médicaments, des interventions basées sur l'imagerie (c'est-à-dire une embolisation de l'artère utérine ou une échographie focalisée guidée par résonance magnétique) et une chirurgie conservatrice (myomectomie). , ablation de fibromes par radiofréquence ou ablation de l’endomètre). Les thérapies non chirurgicales pour les symptômes liés aux fibromes (par exemple, traitements médicaux, ablation de l'endomètre, procédures de radiologie d'intervention) ne produisent pas d'échantillons pour l'examen pathologique. Ainsi, le diagnostic de tumeur maligne peut être omis. De plus, les procédures ou techniques qui perturbent une masse utérine (c.-à-d. Une myomectomie ou une hystérectomie, en particulier lorsque le spécimen est morcellé) peuvent disséminer le néoplasme. Cependant, il est tout aussi important d'éviter des interventions chirurgicales inutiles afin d'exclure le sarcome rare et de proposer l'option d'approches peu invasives chez les patientes à faible risque de sarcome, dont beaucoup n'ont pas encore accouché.

 

Les approches permettant de différencier les léiomyomes utérins bénins du sarcome utérin sont passées en revue ici. Les principes généraux du diagnostic des léiomyomes utérins, du diagnostic et du traitement du sarcome utérin et des variantes de néoplasmes bénins et atypiques du muscle lisse sont discutés séparément. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et histoire naturelle" et "Variantes de léiomyomes utérins (fibromes) et de tumeurs du muscle lisse de potentiel malin incertain" et "Sarcome utérin: Classification, épidémiologie, manifestations cliniques, et diagnostic ".)

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL D'UNE MASSE UTERINE

La difficulté de différencier un léiomyome d’un sarcome utérin fait partie du processus de diagnostic pour toutes les femmes de masse utérine. Le diagnostic différentiel de l’utérus élargi inclut des affections non néoplasiques et des néoplasmes bénins et malins:

Léiomyome bénin

 

● variante du léiomyome

 

● adénomyome utérin ou adénomyose diffuse

 

Sarcome utérin

 

Carcinosarcome utérin (considéré comme une tumeur épithéliale)

 

● cancer de l'endomètre

 

● Tumeur métastatique (généralement d'un autre organe primaire de l'appareil reproducteur)

 

● Processus endométriaux susceptibles d'agrandir l'utérus - Polype endométrial, hyperplasie de l'endomètre, hématomètre

 

● grossesse

 

Le diagnostic différentiel de l'utérus élargi est discuté en détail séparément. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et histoire naturelle", section "Diagnostic différentiel".)

PRÉVALENCE DU SARCOME CHEZ LES FEMMES SOUS CHIRURGIE POUR DES INDICATIONS BÉNIGNES

Léiomyome bénin

 

● variante du léiomyome

 

● adénomyome utérin ou adénomyose diffuse

 

Sarcome utérin

 

Carcinosarcome utérin (considéré comme une tumeur épithéliale)

 

● cancer de l'endomètre

 

● Tumeur métastatique (généralement d'un autre organe primaire de l'appareil reproducteur)

 

● Processus endométriaux susceptibles d'agrandir l'utérus - Polype endométrial, hyperplasie de l'endomètre, hématomètre

 

● grossesse

 

Le diagnostic différentiel de l'utérus élargi est discuté en détail séparément. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et histoire naturelle", section "Diagnostic différentiel".)

PRÉVALENCE DU SARCOME CHEZ LES FEMMES SOUS CHIRURGIE POUR DES INDICATIONS BÉNIGNES

● Une méta-analyse comprenant 64 études prospectives (5223 femmes) et 70 études rétrospectives (24 970 femmes) de femmes opérées pour un léiomyome présumé bénin [5]. Le taux global de léiomyosarcomes était de 0,05 (1 en 2000); dans les études prospectives, il s'agissait de 0,01% (1 sur 8300) chirurgies et dans les études rétrospectives, de 0,06% (1 à 1700). Il existe plusieurs explications possibles du taux considérablement inférieur dans les études prospectives. Il peut y avoir moins de biais de sélection que dans les études rétrospectives. En outre, dans le groupe d'étude prospective, plus de la moitié des études portaient sur des femmes subissant une myomectomie, ce qui suggère que ces femmes pourraient être plus jeunes et / ou avoir moins de suspicion clinique de tumeur maligne.

 

● La plus grande étude qui évaluait les tumeurs malignes inattendues de tous types chez les femmes ayant subi une morcellation était un rapport d'une base de données sur les assurances aux États-Unis, incluant 232 882 femmes ayant subi une hystérectomie mini-invasive (laparoscopique ou robotisée [23]), qui avait révélé que la morcellation avait été réalisée. dans 36 470 (15,7%) [24]. Parmi les femmes morcelées, il y avait 99 cas de cancer de l'utérus, notamment des sarcomes et des carcinomes de l'endomètre (0,27%, 1 sur 370), 39 tumeurs utérines au potentiel malin incertain, 368 cas d'hyperplasie de l'endomètre (la plupart des cas étaient sans atypie). néoplasique) et n’avaient donc pas de phénotype prémalignant [23]) et 26 autres tumeurs malignes gynécologiques. La prévalence des tumeurs malignes était de 0,34% et de toutes les tumeurs de 1,5%, bien que la signification clinique de l'hyperplasie de l'endomètre sans atypie soit incertaine. La présence d'une tumeur maligne était associée à un âge croissant; par rapport aux femmes âgées de 40 ans, les taux de prévalence étaient les suivants: 50 à 54 ans, 4,97; 55 à 59, 19,37; 60 à 64, 21,36; et ≥65, 35,97. En chiffres absolus, la prévalence du cancer dans cette série chez les femmes de moins de 40 ans était de 1/1500 et de 40 à 44 ans de 1/1100. Une limitation de l'étude était que l'histologie des cas de tumeur maligne utérine n'a pas été rapportée. Ces données confirment la nécessité de limiter la morcellation chez les femmes non ménopausées, puisque l'âge de 50 ans correspond approximativement à l'âge moyen de la ménopause.

● Une étude en population de 2006 à 2013 portant sur tous les sarcomes utérins réalisée dans un système de soins de santé a inclus 34 728 hystérectomies et signalé un taux de sarcome utérin occulte de 0,36% (1 sur 278) [25]. Dans cette étude, le risque était fortement lié à l'âge, avec un risque relatif ajusté de 2,5 pour les femmes de 50 à 59 ans et de 12,8 pour les femmes de 60 ans et plus par rapport aux femmes de 50 ans et moins. Cependant, en raison du plus grand nombre d'hystérectomies pratiquées chez les femmes plus jeunes, 48% des sarcomes occultes ont été diagnostiqués dans les couches les plus jeunes.

 

● En Norvège, 2691 femmes ayant reçu un diagnostic de léiomyosarcome ont été opérées pour un léiomyome bénin présumé, mais seulement six (0,1%) d'entre elles n'ont présenté aucun résultat préopératoire suspecté d'un néoplasme malin; parmi les autres femmes, six ont reçu un diagnostic de léiomyosarcome lors d'une biopsie de l'endomètre avant la chirurgie et 14 ont présenté des résultats suspects de néoplasme malin et ont donc subi une hystérectomie ouverte [26]. L'âge moyen des femmes atteintes de léiomyosarcome (dont 26 femmes au total, dont certaines présentaient des résultats préopératoires suspects de malignité) était de 61 ans et la majorité d'entre elles étaient ménopausées (70,4%).

 

● Une autre grande étude a évalué la découverte d'une tumeur maligne gynécologique inattendue dans une base de données de population comprenant 6360 femmes subissant une hystérectomie pour des indications bénignes, une population plus large que celles subissant une morcellation [21]. L'incidence des tumeurs malignes gynécologiques inattendues était de 2,7%, incluant les carcinomes de l'ovaire, du péritoine et de la trompe de Fallope (1,1%); tumeur maligne de l'endomètre (1,0%); sarcome utérin (0,2%); carcinome cervical (0,2%); et tumeur maligne métastatique (0,2%). Fait intéressant, dans cette étude, il n'y avait pas de différence d'âge moyen des femmes avec un diagnostic inattendu de sarcome par rapport à celles avec une pathologie bénigne (46,9 ans contre 47,0 ans), bien que ceci soit basé sur un total de 14 patientes. Chez tous les patients atteints de sarcome, il existait une tendance à la hausse de l'âge (14 avec des indications préopératoires bénignes et 10 avec des indications préopératoires malignes): trois avaient moins de 40 ans, cinq entre 40 et 49 ans et 16 plus de 50 ans.

ans. Parmi les sarcomes non diagnostiqués (14 sur 6360, soit un risque de 0,2%, un sur 454), neuf avaient reçu un diagnostic de saignement utérin anormal (et auraient donc dû subir une évaluation préopératoire plus poussée). Les limites de cette étude incluent le fait qu’elle n’a pas fourni de données concernant les facteurs de risque de tumeur maligne utérine (par exemple, syndrome de Reed chez de jeunes patients [27]), l’évaluation préopératoire, ni l’approche ou la technique chirurgicale (par exemple, laparoscopie, morcellation). Il n'a pas non plus précisé si la tumeur maligne avait été découverte en peropératoire ou en pathologie postopératoire, qui sont des scénarios cliniques différents en termes de capacité à effectuer une procédure de stadification appropriée et à éviter la dissémination tissulaire.

 

● Une vaste étude portant sur un seul centre a inclus 10 119 femmes ayant subi une hystérectomie pour des indications bénignes. Sarcome utérin chez neuf patients (0,09%, 1 sur 1124) [28]. L'hystérectomie chez toutes les femmes atteintes d'un sarcome occulte était un saignement utérin anormal ou une masse pelvienne.

 

● En ce qui concerne la myomectomie, des données tirées d'une base de données d'hôpitaux nationaux aux États-Unis de 41 777 femmes subissant une myomectomie, y compris 3 200 femmes ayant subi une myomectomie avec une morcellation électromécanique, ont indiqué que 0,43% avaient eu une découverte pathologique (tumeur maligne, tumeurs à potentiel malin incertain, hyperplasie endométriale). et 0,09% avaient un cancer de l'utérus [29]. Parmi tous les patients atteints de myomectomie, l'âge croissant était associé de manière significative à un risque accru de cancer utérin. Le risque de cancer de l’utérus occulte stratifié par âge était <40 ans 1 sur 2337, 40 à 49 ans 1 sur 702, 50 à 59 ans 1 sur 154 et ≥ 60 ans 1 sur 31. Ces données corroborent les indications de la FDA américaine selon lesquelles La morcellation ne doit pas être utilisée chez les femmes ménopausées et ménopausées atteintes d'une tumeur utérine.

ans. Parmi les sarcomes non diagnostiqués (14 sur 6360, soit un risque de 0,2%, un sur 454), neuf avaient reçu un diagnostic de saignement utérin anormal (et auraient donc dû subir une évaluation préopératoire plus poussée). Les limites de cette étude incluent le fait qu’elle n’a pas fourni de données concernant les facteurs de risque de tumeur maligne utérine (par exemple, syndrome de Reed chez de jeunes patients [27]), l’évaluation préopératoire, ni l’approche ou la technique chirurgicale (par exemple, laparoscopie, morcellation). Il n'a pas non plus précisé si la tumeur maligne avait été découverte en peropératoire ou en pathologie postopératoire, qui sont des scénarios cliniques différents en termes de capacité à effectuer une procédure de stadification appropriée et à éviter la dissémination tissulaire.

 

● Une vaste étude portant sur un seul centre a inclus 10 119 femmes ayant subi une hystérectomie pour des indications bénignes. Sarcome utérin chez neuf patients (0,09%, 1 sur 1124) [28]. L'hystérectomie chez toutes les femmes atteintes d'un sarcome occulte était un saignement utérin anormal ou une masse pelvienne.

 

● En ce qui concerne la myomectomie, des données tirées d'une base de données d'hôpitaux nationaux aux États-Unis de 41 777 femmes subissant une myomectomie, y compris 3 200 femmes ayant subi une myomectomie avec une morcellation électromécanique, ont indiqué que 0,43% avaient eu une découverte pathologique (tumeur maligne, tumeurs à potentiel malin incertain, hyperplasie endométriale). et 0,09% avaient un cancer de l'utérus [29]. Parmi tous les patients atteints de myomectomie, l'âge croissant était associé de manière significative à un risque accru de cancer utérin. Le risque de cancer de l’utérus occulte stratifié par âge était <40 ans 1 sur 2337, 40 à 49 ans 1 sur 702, 50 à 59 ans 1 sur 154 et ≥ 60 ans 1 sur 31. Ces données corroborent les indications de la FDA américaine selon lesquelles La morcellation ne doit pas être utilisée chez les femmes ménopausées et ménopausées atteintes d'une tumeur utérine.

Commun aux léiomyomes et aux sarcomes

 

Race - La race noire est un facteur de risque pour les léiomyomes utérins et le sarcome utérin. Le risque et l'incidence relatifs des léiomyomes sont deux à trois fois plus élevés chez les femmes noires que chez les femmes blanches. L'incidence cumulative des léiomyomes de toute taille, y compris les très petites tumeurs, chez les 50 ans est> 80% pour les femmes noires et près de 70% pour les femmes blanches [1]. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et antécédents naturels", section "Prévalence".)

 

De même, les femmes noires ont une incidence environ deux fois plus élevée de léiomyosarcomes (mais pas d'autres types de sarcomes utérins) et de carcinosarcomes que les femmes blanches [4,33]. (Voir "Sarcome utérin: classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic", section "Épidémiologie".)

 

Sarcome seulement

Augmentation de l'âge et du statut post-ménopausique - Les léiomyomes bénins réagissent aux stéroïdes gonadiques (œstrogènes et progestérone) et se développent principalement chez les femmes en âge de procréer, avec des symptômes apparaissant en moyenne dès les années 20 chez les femmes noires et typiquement entre 30 et 40 ans chez les femmes blanches. . Les léiomyomes se stabilisent ou diminuent généralement après la ménopause. L'œstrogénothérapie postménopausique peut être associé à une croissance modeste des myomes et / ou à des symptômes persistants, mais ne semble pas induire le développement de nouveaux léiomyomes. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et histoire naturelle", section "Prévalence" et "Léiomyomes utérins: fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et histoire naturelle", section "Femmes sous hormonothérapie '.)

 

En revanche, le vieillissement est un facteur de risque important de sarcomes utérins. L'âge moyen au diagnostic est de 60 ans; ainsi, la majorité des sarcomes surviennent après la ménopause. Le jeune âge n'exclut pas le diagnostic de sarcome utérin, car il a été signalé chez des femmes âgées de moins de 20 ans [34]. Par exemple, dans une étude de cas de sarcome utérin réalisée de 2000 à 2012 dans une base de données sur le cancer aux États-Unis, l'incidence était plus de quatre fois supérieure chez les femmes de 50 ans et plus par rapport aux femmes plus jeunes (6,4 par rapport à 1,5 par 100 000) [33]. (Voir "Sarcome utérin: classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic", section "Épidémiologie".)

 

Ainsi, chez les femmes ménopausées, une masse utérine nouvelle ou en croissance nécessite une évaluation plus poussée du sarcome utérin. Le niveau de suspicion peut être plus faible chez les femmes sous œstrogénothérapie postménopausique et présentant une légère augmentation de la taille d'un fibrome connu avant la ménopause. Dans ce sous-groupe, un essai d'arrêt du traitement par œstrogène post-ménopausique est une option permettant de voir si une régression se produit. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et antécédents naturels", section "Hormonothérapie chez les femmes".)

Les preuves disponibles soutiennent un risque accru de néoplasme malin non détecté chez les femmes de 50 ans ou plus qui subissent une morcellation du tissu utérin [24]. (Voir ci-dessus «Léiomyomes bénins présumés».)

 

Tamoxifène - L'utilisation à long terme de tamoxifène (cinq ans ou plus) est associée à une augmentation du risque de développer un sarcome utérin. Le risque absolu reste faible (environ 17/100 000 femmes) [35]. En général, les sarcomes se présentent de deux à cinq ans après le début du traitement au tamoxifène et sont souvent à un stade avancé au moment du diagnostic [36,37]. (Voir «Sarcome utérin: classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic».)

 

Autres facteurs de risque - Les autres facteurs de risque associés au sarcome utérin, mais pas aux léiomyomes, comprennent l'irradiation pelvienne, les antécédents de rétinoblastome infantile et la léiomyomatose héréditaire et le syndrome du carcinome rénal. (Voir «Sarcome utérin: classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic», section «Rayonnement pelvien» et «Sarcome utérin: classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic», section «Conditions héréditaires».)

Les données ne sont pas concluantes en ce qui concerne la parité et la durée de la ménarche et de la ménopause en tant que facteurs de risque de sarcome. Pour les léiomyomes bénins, la ménarche précoce (<10 ans) est un facteur de risque (en particulier chez la femme noire) et la parité réduit les risques de formation de fibromes. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et antécédents naturels", section "Prévalence" et "Sarcome utérin: Classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic", section "Facteurs de risque".)

 

Signes et symptômes - Des saignements utérins anormaux, des douleurs / pressions pelviennes et une masse pelvienne sont les principaux symptômes et signes de Léiomyome et du sarcome, ce qui rend difficile toute distinction entre les deux [34,38-40]. Certaines femmes atteintes de sarcome présentent des pertes vaginales nauséabondes, mais ce n'est pas un indicateur fiable de la néoplasie maligne, car les pertes vaginales sont un symptôme gynécologique courant. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et antécédents naturels", section "Caractéristiques cliniques" et "Sarcome utérin: Classification, épidémiologie, manifestations cliniques et diagnostic", section "Présentation clinique". )

 

Les manifestations cliniques associées aux néoplasmes métastatiques peuvent être observées chez les femmes atteintes de sarcome mais non atteintes de léiomyomes ordinaires. Les sarcomes utérins se propagent par les voies intra-abdominales, lymphatiques ou hématogènes. La propagation hématogène se fait le plus souvent jusqu'aux poumons. Il est à noter que certaines variantes du léiomyome histologiquement bénignes se disséminent également et doivent être exclues si une maladie répandue est découverte. (Voir "Variantes de léiomyomes utérins (fibromes) et tumeurs des muscles lisses au potentiel malin incertain", section "Léiomyomes à croissance croisée, intravasculaire ou métastatique" et "Traitement et pronostic des léiomyosarcomes utérins" et "Staging, traitement, et pronostic du sarcome stromal de l'endomètre et des tumeurs apparentées et de l'adénosarcome utérin ", section" Évaluation ".)

Absence de réponse au traitement - L’absence de réponse à un traitement médical (traitement par un agoniste de la gonadolibérine) ou à une procédure non exérèse des léiomyomes, telle que l’embolisation de l’artère utérine, a précédé le diagnostic de malignité dans de nombreux cas [41-47]. Cependant, de tels échecs thérapeutiques ne constituent pas une preuve définitive de tumeur maligne.

 

Le concept d'échec de réponse au traitement hormonal a été proposé comme méthode de différenciation entre les léiomyomes utérins et les sarcomes. Cette approche ne s’est toutefois pas avérée utile, car les quelques données relatives à cette approche sont mitigées, avec un rapport de rétrécissement dans un léiomyosarcome [47].

 

S'il est possible que l'absence de réponse à d'autres thérapies non chirurgicales telles que l'échographie focalisée guidée par résonance magnétique (MRgFUS) soulève également la possibilité de sarcomes, le seul rapport à ce jour a abouti à une intervention chirurgicale plutôt qu'à MRgFUS pour un sarcome suspecté en raison d'un prétraitement de l'imagerie prétraitement. [48]

METHODES DE DIAGNOSTIC

Le sarcome utérin est un diagnostic histologique basé sur une évaluation de la pathologie après résection du tissu utérin (myomectomie ou hystérectomie). Les sarcomes utérins sont le plus souvent diagnostiqués après une intervention chirurgicale sur des léiomyomes présumés. (Voir 'Léiomyomes présumés bénins' ci-dessus.)

 

Les résultats préopératoires et peropératoires ont une valeur limitée pour estimer la probabilité qu'une masse soit un sarcome utérin. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'échantillonnage de l'endomètre sont les techniques les plus utiles.

Évaluation préopératoire

 

Examen pelvien - Un examen pelvien complet doit être effectué chez toutes les femmes présentant une masse pelvienne. La taille, le contour et la mobilité de l'utérus doivent être notés, ainsi que tout autre résultat (p. Ex. Masse annexielle, masse cervicale ou nodules vaginaux). Ces résultats sont utiles pour suivre l'évolution de l'utérus au fil du temps et / ou pour faciliter la planification chirurgicale. Une masse fixe est plus évocatrice d'une tumeur maligne qu'une masse mobile. Cependant, ceci n’est pas pathognomonique, puisqu’une tumeur maligne n’ayant pas envahi la séreuse utérine peut être mobile et qu’une masse associée à une endométriose ou à une infection pelvienne peut être fixée. Malheureusement, aucun résultat d'examen ne permet de distinguer un léiomyome d'un sarcome utérin.

Dépistage et évaluation des tumeurs malignes gynécologiques - Avant le traitement du léiomyome présumé, les femmes doivent se soumettre à un dépistage systématique du néoplasme cervical. (Voir "Dépistage du cancer du col de l'utérus".)

 

L'évaluation des saignements utérins anormaux est d'une importance cruciale pour exclure l'hyperplasie ou le carcinome de l'endomètre et peut être utile pour diagnostiquer les sarcomes. Des antécédents menstruels complets et des antécédents de facteurs de risque de cancer de l'endomètre (y compris le syndrome de Lynch) devraient être obtenus. L'imagerie pelvienne ou l'échantillonnage de l'endomètre (tableau 1) doivent être effectués, le cas échéant. (Voir "Approche des saignements utérins anormaux chez les femmes en âge de procréer non enceintes" et "Saignements utérins après la ménopause".)

 

Imagerie

 

Choix de la modalité d'imagerie - Il n'y a pas de modalité d'imagerie pelvienne permettant de différencier de manière fiable les léiomyomes bénins des sarcomes utérins. Les léiomyomes et les sarcomes utérins semblent similaires; les deux sont des masses focales dans l'utérus et peuvent avoir une nécrose centrale. L'échographie pelvienne suivie par l'IRM est la stratégie d'imagerie la plus utile.

L'échographie pelvienne est généralement l'étude de première intention visant à évaluer le potentiel pathologique utérine chez la femme. L'évaluation échographique d'une masse utérine peut identifier des caractéristiques évocatrices d'un sarcome (parties échogènes mélangées et échogènes; nécrose centrale; résultats Doppler couleur d'une distribution vasculaire irrégulière, d'une faible impédance à l'écoulement et d'une vitesse systolique maximale élevée); cependant, nombre de ces caractéristiques peuvent également être retrouvées dans les léiomyomes bénins [49].

 

L'IRM peut être utile chez les femmes chez lesquelles on soupçonne un sarcome; Cependant, il ne fournit pas un diagnostic définitif. Une intensité de signal élevée n'est pas un indicateur fiable du sarcome utérin [49]. L'absence de calcifications est un résultat constant dans les léiomyosarcomes [50]. Les calcifications suggèrent que la masse a subi une nécrose. Ceci est le plus souvent observé dans les fibromes dont l'apport sanguin est trop grand (par exemple, après l'accouchement post-partum ou après une embolisation de l'artère utérine) ou chez les femmes ménopausées lorsque le flux sanguin dans l'utérus régresse. Certaines données suggèrent que les marges mal définies sont compatibles avec un sarcome [51]. Deux petites études utilisant différentes techniques d'IRM avec contraste au gadolinium ont rapporté des spécificités de 93 à 100% et des valeurs prédictives positives de 53 à 100% [52,53]. L'IRM pondérée en diffusion semble également différencier les léiomyomes ordinaires et dégénérés des sarcomes et des léiomyomes cellulaires [54]. Enfin, la présence d'une hémorragie intralésionnelle semble suggérer un sarcome [48,55]. Une étude plus approfondie de l'utilisation de l'IRM à cette fin est nécessaire.

 

En raison de la faible prévalence des sarcomes, il est peu probable qu'un seul test ait une valeur prédictive positive élevée pour le sarcome. Cependant, il a été démontré que la présence d'un fibrome typique sur l'IRM (sombre et homogène dans les images pondérées en T2) avait une valeur prédictive négative élevée [56]. La tomodensitométrie (TDM) ne fait pas de distinction fiable entre les léiomyomes et les sarcomes utérins [57].

La tomographie par émission de positrons / TDM au fluorodésoxyglucose (FDG) ne semble pas utile pour distinguer les léiomyomes des sarcomes utérins. Alors que l'absorption de FDG est généralement élevée dans les sarcomes et faible en léiomyomes, l'absorption varie selon les tumeurs individuelles [58].

 

Cependant, malgré les limites de l’imagerie pelvienne, nous suggérons que les femmes dont la masse ou le volume de la masse pelvienne a été récemment diagnostiqué ou dont la taille ou la mobilité ont changé de façon marquée subissent une échographie pelvienne en tant qu’étude initiale pour exclure d’autres étiologies de l’augmentation du volume de l’utérus. Si un sarcome utérin est suspecté sur la base des caractéristiques cliniques du patient ou de sa masse ou sur des résultats échographiques, une IRM avec contraste au gadolinium peut aider à évaluer le risque de malignité.

Résultats qui ne prédisent pas de manière fiable le sarcome

 

Croissance rapide de la masse utérine chez les femmes non ménopausées - Historiquement, l’enseignement habituel était que la croissance rapide d’une masse utérine (par exemple, une augmentation de la taille gestationnelle de six semaines en un an [7]) est un signe d’un sarcome utérin potentiel. Cependant, il semble que la plupart des femmes dont l'utérus ou la masse utérine s'agrandissent rapidement ne présentent PAS de sarcome.

Avec l'imagerie pelvienne moderne, on comprend de plus en plus que chez les femmes en âge de procréer, les léiomyomes grandissent et se contractent et se développent à des rythmes différents chez la même femme et même dans le même utérus [59-62]. Les recherches sur les léiomyomes normaux montrent qu'une croissance pouvant atteindre 138% peut survenir en six mois [61]. Par exemple, dans une étude prospective, 101 fibromes chez 36 femmes ont été évalués avec une IRM tous les trois mois pendant un an [59]. Une augmentation de volume ≥ 30% sur une période de trois mois a été constatée chez 37 myomes; une croissance rapide était plus probable dans les tumeurs de ≤ 5 cm de diamètre. (Voir "Léiomyomes utérins (fibromes): épidémiologie, caractéristiques cliniques, diagnostic et histoire naturelle", section "Histoire naturelle".)

 

Une croissance rapide peut se produire dans un sarcome ou un léiomyome bénin. De plus, il est théoriquement possible qu'un sarcome reste indolent pendant une longue période et ne retienne l'attention du diagnostic que si une phase plus agressive de la maladie est entrée.

 

https://www.uptodate.com/contents/differentiating-uterine-leiomyomas-fibroids-from-uterine-sarcomas

 
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